<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种进行性和致命性的疾病,其特征主要表现在肺动脉的收缩和血管的重构,随着疾病的发展,肺动脉血管管腔狭窄、血管阻力增加,以代偿增加的负荷和血管阻力,导致右心室结构和电生理重构,最终导致右心衰竭(心衰)和死亡[1 2]。一经诊断,患者存活时间一般为28年[3]。PAH