儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

作者：杨芳; 王晓莉

来源：福建医药杂志, 2018, 40(05): 40-182.

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 儿童

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析3例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料,并复习相关文献。结果例1女,6个月,表现为发热、皮疹、血小板减少、贫血、脾大、肺部受累,皮疹活检免疫组化示:S-100 (+++)、CD1a (+++)、CD68 (个别细胞+)、Ki67 (10%++),予以泼尼松+长春地辛+阿糖胞苷诱导治疗,症状均消失,现泼尼松+长春地辛+6-巯基嘌呤维持治疗中,已治疗16个月。例2男,6个月,表现为发热、右侧颈部、右侧颌下及右侧锁骨上淋巴结肿大,右侧颈部淋巴结活检免疫组化示:S-100 (+++)、CD1a (+++)、CD207 (++)、CD3 (T细胞+)、Ki67 (10%++),先予以泼尼松+长春地辛诱导治疗,后泼尼松+长春地辛+6-巯基嘌呤维持治疗,现疗程已结束,总疗程1年,无症状。例3男,1岁9个月,表现为行走困难,盆腔MRI+增强示左侧髂骨骨质破坏伴浸润灶及软组织团块影,左侧髂骨病灶活检免疫组化示:CD1a (+)、CD68 (+)、CD163(+)、CD31 (+),予以泼尼松+长春地辛诱导治疗6周后手术切除病灶,现行走正常。结论儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现多样,易误诊,确诊需取活检进行病理学检查;单个骨损害者主要采用手术切除术或刮除术,对于多系统、高风险者需要全身系统化疗。

• 单位
  福建医科大学; 福建省立医院