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摘要
背景与目的自身免疫被认为在特发性肺动脉高压(IPAH)中起重要作用, 目前尚不清楚自身免疫是IPAH的病因还是并发症, 是否具有治疗意义及其与疾病预后的相关性。该研究使用大型横断面队列研究探索 IPAH 中的自身免疫。方法使用流式细胞术对受试者循环免疫细胞表型进行评估, 并使用标准化的多重阵列生成血清免疫球蛋白谱, 该阵列由 473 例IPAH患者和 946 名对照中的 19 种临床验证过的自身抗体组成。GST 融合阵列和 ELISA 数据用于检测针对 BMPR2 的血清自身抗体。聚类分析和临床相关性用于确定免疫原性和临床预后之间的关联。结果流式细胞免疫分析结果表明, 除了 IgG3 升高外, IPAH 还与体液免疫反应的改变有关。多重自身抗体在 IPAH 中显著升高, 并且聚类显示了3个不同的聚类:"高自身抗体""低自身抗体"和一个表现出高水平的 RNP 复合物的"中间"聚类。高自身抗体簇的患者血流动力学较差, 但存活率更高。一小部分患者表现出对 BMPR2 的免疫球蛋白反应性。结论本研究将免疫调节异常和自身抗体的存在确定为大部分 IPAH 患者的关键特征, 并且与临床预后相关, 值得进一步研究探索, 这可能是靶向生物免疫疗法治疗IPAH的新希望。
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