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摘要
患者, 女, 56岁, 因"左眼疼痛伴视力下降5 d"于2021年1月19日至南通市第一人民医院眼科就诊。患者自诉2012年因双下肢无力至复旦大学附属华山医院就诊, 诊断为脊髓炎, 病程中予以地塞米松磷酸钠抗炎治疗(具体剂量不详), 双下肢无力好转。现患者双上肢肌力5级, 双下肢肌力2级(肌力的六级记录法[1])。眼科专科检查示:右眼裸眼视力0.2, 左眼光感(双眼矫正无提高);眼压:右眼眼压为20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为21 mmHg;右眼光反射正常, 左眼光反射迟钝, 相对性传入性瞳孔功能障碍(Relative afferent papillary, RAPD)(+), 散瞳后眼底未见异常。查视觉诱发电位(Visual evoked potential, VEP)示:右眼P100的潜伏期及振幅正常, 左眼P100波形未引出。光学相干断层扫描(OCT)未见异常。头颅核磁共振成像(MRI)未见异常。颈椎MRI示:胸椎术后改变, 局部脊髓变细移位, 颈椎胸椎退行性改变。患者免疫球蛋白、甲状腺激素及甲状腺功能自身抗体检查未见异常。初步拟诊为:左眼视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)。治疗方案:2021年1月19日起予以银杏达莫(贵州益佰制药)25 ml, 静脉滴注, 1次/d, 连续12 d, 以改善微循环;甲钴胺(瑞阳制药)2 mg, 静脉滴注, 1次/d, 连续12 d, 以营养神经;甲泼尼龙(比利时辉瑞制药)500 mg, 静脉滴注, 1次/d, 连续5 d冲击治疗。2021年1月21日, 患者眼底荧光素血管造影(FFA)示双眼后极部散在点状荧光;吲哚青绿血管造影(ICGA)示双眼脉络膜血管高通透, 晚期斑片状弱荧光。治疗方案:给予螺内酯片(江苏正大丰海制药)每次20 mg, 口服, 2次/d, 以改善脉络膜血供。2021年1月24日起甲泼尼龙减量至每次250 mg, 静脉滴注, 1次/d, 连续3 d, 且每连续治疗3 d后甲泼尼龙予以依次减半治疗。2021年1月25日, 患者行脑脊液常规、脑脊液免疫球蛋白检查未见异常, 脑脊液生化测定结果示:葡萄糖4.96 mmol/L(2.5～4.5 mmol/L);乳酸3.30 mmol/L(参考值:1.19～2.09 mmol/L)。2021年1月26日, 血清液抗水通道蛋白4(Aquaporin 4, AQP4)抗体IgG示1:1000(强阳), 抗少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendroeyte glycoprotein, MOG)抗体IgG阴性, 抗髓鞘碱性蛋白(Myelin basic protein, MBP)抗体IgG阴性;脑脊液抗AQP4抗体IgG示1:32(弱阳), 抗MOG抗体IgG阴性, 抗MBP抗体IgG阴性。复查视野示右眼视野缺损较前好转。重新诊断:双眼NMOSD。治疗方案:给予吗替麦酚酯胶囊(上海罗氏制药)每次0.5 g, 2次/d, 长期口服。患者2021年1月30日出院, 予以甲泼尼龙(天津天药公司)每次56 mg, 1次/d口服, 每2周依次减8 mg至维持剂量16 mg, 吗替麦酚酯胶囊每次0.5 g, 2次/d口服。复查血常规、肝肾功能均未见明显异常。患者视力、视野均较前明显改善(见表1和图1), VEP示右眼正常, 左眼P100波形峰时延迟、振幅降低。
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单位南通市第一人民医院; 南通大学
