糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎致硬膜外脂肪增多症1例报告并文献复习

作者：肖慧媚; 李碧云; 裴铮; 韩鹏慧; 常燕群^*

来源：临床儿科杂志, 2021, 39(11): 865-868.

• 硬膜外脂肪增多症
• 抗NMDAR脑炎
• 糖皮质激素

目的探讨糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDAR脑炎)致硬膜外脂肪增多症(SEL)的临床特征。方法回顾分析1例抗NMDAR脑炎致SEL患儿的临床资料。检索万方数据库及PubMed数据库,复习相关文献。结果患儿,女,8岁,表现为右手不自主活动、癫痫样发作伴精神行为异常,脑脊液抗谷氨酸受体抗体IgG 1:32,诊断为抗NMDAR脑炎。患儿先后接受丙种球蛋白、糖皮质激素(泼尼松)、血浆置换及环磷酰胺免疫治疗。随访中发现患儿脑脊液蛋白异常升高,脊髓磁共振(MRI)示脊髓SEL。逐渐减停泼尼松,以合理饮食及运动控制体质量后,复查脊髓MRI明显好转。检索文献,国外有14篇文献报道15例类固醇激素治疗其他疾病致SEL。儿童SEL可出现背痛、无力、急性麻痹等临床症状,也可无症状。结论外源性类固醇激素治疗抗NMDAR脑炎引起的儿童SEL,可在临床症状出现之前早期诊断,并通过减停激素及控制体质量等治疗完全康复。

• 单位
  广东省妇幼保健院