异位性脑膜上皮错构瘤临床病理分析

作者：潘敏鸿; 李锦豪; 化宏金; 杨沁怡; 宋国新; 李海^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(03): 207-211.

• 脑膜肿瘤
• 错构瘤
• 病理学, 临床
• 诊断, 鉴别

目的探讨异位性脑膜上皮错构瘤(ectopic meningothelial hamartoma, EMH)临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的EMH 3例, 观察其临床及影像学表现, 分析其组织学、免疫组织化学结果, 并复习相关文献。结果患者男性1例, 女性2例, 年龄分别为2、67和19岁。临床表现为皮肤肿块, 其中头面部2例, 骶尾部1例。病变最大径1.6～8.9 cm, 镜下病变界限不清, 位于真皮及皮下, 均可见特征性的假血管腔隙样结构及不同程度的囊腔形成, 腔隙及囊腔表面衬覆单层立方或扁平上皮, 异型性轻微, 间质胶原纤维明显增生。局灶可见短梭形、卵圆形细胞形成同心圆、洋葱皮样结构及钙化沙砾体。免疫组织化学病变细胞表达生长抑素Ⅱ型受体、上皮细胞膜抗原、波形蛋白、孕激素受体, Ki-67阳性指数低, 约1%。结论异位性脑膜上皮错构瘤罕见, 确诊依赖术后病理, 认识这类疾病的重要性在于与其他更具侵袭性的肿瘤性病变相区分。

• 单位
  江苏省人民医院; 南京医科大学第一附属医院