本文报道肺原发性肌周皮细胞瘤1例。患者男, 29岁, 7年前因体检发现肺部肿物, 未接受系统治疗。近期CT复查发现肿物较前增大而来本院就诊。患者无明显临床症状, 胸部CT平扫示右肺下叶类圆形结节, 密度均匀, 边缘清晰。行右肺下叶楔形切除术, 术后病理确诊为肌周皮细胞瘤。