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摘要
川崎病休克综合征(KDSS)是川崎病(KD)少见且严重的临床亚型。KDSS的发病与环境、性别有关。KDSS患儿主要临床表现为不完全KD,伴有多系统(消化道系统、心血管系统、呼吸系统及神经系统)损害,全身免疫炎症反应水平高,对IVIG抵抗。KDSS的发病可能与毛细血管渗漏、心肌功能调节障碍、细胞因子及超抗原学说有关。KDSS的临床诊断需在诊断为KD的基础上结合休克、炎症指标水平升高等临床特征综合判断,需与中毒性休克综合症、巨噬细胞活化综合征等疾病鉴别。KDSS治疗方法包括抗炎、抗休克治疗,早诊断、早治疗可明显改善患者预后。
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单位天津市儿童医院
