摘要

<正> 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,半数以上因呼吸衰竭而死亡。其病因和发病机制不清,尚无特效治疗方法,严