通过对1例甲状舌管乳头状癌的临床、病理资料进行观察,复习并总结甲状舌管乳头状癌的临床和病理资料,探讨甲状舌管癌的组织学来源和临床治疗。甲状舌管癌的组织学来源于残存的甲状腺源性组织,临床表现和甲状舌管囊肿相近,确诊必须靠术后病理检查,预后良好。甲状舌管癌的诊断需病理检查明确,首选手术治疗,视具体情况决定是否行颈淋巴结清扫和甲状腺全切除及后续治疗。