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摘要
肝豆状核变性(WD)世界范围内均有发病。患病率约为30/100万甚至更高。WD在临床上可表现为肝脏疾病、进行性神经功能障碍(肝功能障碍不明显或偶尔缺乏)、精神疾病, 或以上表现同时出现。WD在儿童和较年轻的成人患者中比在老年人中更容易表现为孤立性肝病。任何年龄段的症状通常都是非特异性的。为此, 美国肝病学会于2022年发布了WD指南的完整版本, 提供了WD诊断和管理的现代方法。由专家小组制定指南、形成推荐建议, 以帮助临床医生实施最新的诊断和管理策略。
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单位首都医科大学附属北京佑安医院
