普通变异型免疫缺陷病临床分析

作者：林连君; 宋一楠; 王禹川; 张晓琳; 周国鹏; 宋以信

来源：中华医院感染学杂志, 2014, 24(09): 2221-2223.

• 普通变异型免疫缺陷病
• 感染
• 免疫球蛋白
• 淋巴细胞亚群
• 丙种球蛋白

目的探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)的临床特点,增加临床医师对该病的认识,以减少漏诊和延迟诊断的发生。方法回顾性分析北京大学第一医院2000年1月-2013年11月确诊的5例CVID患者的临床资料、实验室检查和治疗。结果确诊CVID患者5例,起病中位年龄为5岁,确诊中位年龄为15岁,发病到确诊的中位时间为6.5年;首次就诊的主要症状是发热,常见感染包括肺炎5例、鼻窦炎及胃肠道感染各2例,急性中耳炎、角膜炎、病毒性脑炎各1例,2例患者存在支气管扩张;血清IgG、IgA和IgM的中位水平分别是2.2g/L、<0.1g/L和0.1g/L;CD3-/CD19+B细胞水平下降,为1.0%3.1%,CD3+T细胞范围86.0%91.4%;所有患者均接受静脉丙种球蛋白治疗和抗炎治疗,临床症状好转。结论 CVID以反复感染为突出表现,感染部位多见于呼吸系统或消化系统;血清免疫球蛋白水平检测和淋巴细胞亚群分析对于确诊有重要价值。

• 单位
  北京大学第一医院