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摘要
目的 根据国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）标准将肌内血管瘤患者分为血管瘤和血管畸形，比较不同类型间的临床及病理特征差异。方法 收集新疆医科大学第一附属医院2013年10月至2021年5月间依据WHO骨与软组织肿瘤标准诊断为肌内血管瘤的病例资料，根据ISSVA标准重新分类为血管瘤及血管畸形，对比分析两者在临床及病理特征方面的差异。结果 共纳入依据WHO骨与软组织肿瘤标准诊断为肌内血管瘤的患者40例，根据ISSVA标准可进一步分类为血管畸形36例和血管瘤4例。血管瘤患者以女性为主（男1例、女3例），好发于头颈部（4例均发生于面部）。血管畸形患者以静脉畸形为主（22例静脉畸形、1例动静脉畸形、13例混合型血管畸形），好发于四肢，尤以下肢为多见（19例发生于下肢，10例发生于上肢，4例发生于躯干，3例发生于面部）。从镜下特点来看，血管瘤镜下以血管增殖为特点，血管内皮细胞肿胀，可见核分裂象，血管增生呈分叶状分布。血管畸形镜下特点根据类型不同而存在差异，其中静脉畸形以薄壁、扩张静脉为特征，多伴血栓、静脉石；动静脉畸形血管壁厚薄不一，间质纤维、平滑肌增生；淋巴管畸形内淋巴管管腔大小不一，间质见淋巴细胞聚集灶。随访9个月至8年，血管瘤患者均无复发，血管畸形患者中有8例复发（复发率为22.2%）。结论 建议结合ISSVA标准对肌内血管瘤重新分类，新分类的血管瘤和血管畸形在发病部位、预后及病理形态方面均存在明显差异。
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单位新疆医科大学第一附属医院
