摘要

目的探讨木村病(KD)的临床特点、诊断及鉴别诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2000年1月至2018年1月收治的经病理确诊的43例木村病患者的临床资料。结果 43例患者均以局部无痛性肿块为主要表现就诊,35例单部位发病(81.40%),8例多部位发病(18.60%)。41例患者外周血嗜酸性粒细胞比例增高(95.35%),其中嗜酸性粒细胞计数增高的有39例(90.70%),12例患者检测了血清IgE,11例显著升高(91.67%)。5例患者行骨髓穿刺检查,均提示嗜酸性粒细胞比例偏高。2例患者伴有肾病综合征。所有患者视病情接受手术、糖皮质激素、局部放疗或联合治疗。27例首次治疗采用手术治疗,复发11例(40.74%),5例首次治疗采用激素药物治疗,复发3例(60.00%),3例首次治疗采用局部放射治疗,复发1例(33.33%),4例首次治疗采用手术+激素药物,复发1例(25.00%),4例首次治疗采用手术+放疗,复发0例。结论木村病是少见病,通常表现为缓慢增大的无痛性皮下肿块,最常见的发病部位为腮腺,其次为颈部、耳周、眼眶、腹股沟、肘关节等。诊断主要依据临床表现、血常规、免疫球蛋白检测、病理检查。手术治疗是首选治疗方法,但易复发,术后联合低剂量放疗可降低复发率。