<正>0引言血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioidcell tumor,PEComa)属于间叶性肿瘤,于1996年被首次报道[1]。由1992年被初次提出的血管周上皮样细胞(PEC)构成[2]。PEComa可发生于身体的多个部位,其中发生于肝的PEComa多为良性血管平滑肌脂肪瘤,肝恶性PEComa较为罕见,仅有个