Gorham-Stout综合征是一种以骨质溶解为特征性改变的罕见疾病,部分可伴发乳糜胸。本文报道一例因腹腔积液就诊于北京协和医院消化内科的Gorham-Stout综合征患者,通过淋巴管显像证实其乳糜腹的产生途径,以提高临床医生对该疾病的认识。