促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的治疗效果分析

作者：王晓晶; 何威; 何竑超; 许天源; 祝宇; 吴瑜璇; 沈周俊

来源：中华泌尿外科杂志, 2017, 38(04): 252-255.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2017.04.004

• 库欣综合征
• 促肾上腺皮质激素
• 肾上腺大结节增生

目的总结促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACFH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodulmadrenal hyperplasia,AIMAH)的治疗经验。方法回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料,男10例,女14例。年龄2659岁,平均43岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS)者16例,表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除术5例;一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例;双侧肾上腺切除术3例。6例行普通腹腔镜手术治疗,其中2例行单侧肾上腺切除术;2例行一侧全切、对侧次全切除术;2例行双侧肾上腺先后全切术+终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术,此4例均为双侧肾上腺先后全切+终身皮质激素替代。结果 24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3192个月,平均68个月,所有患者CS症状消失。7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常,对侧肾上腺无明显增大迹象。3例行双侧肾上腺同时切除术者中,1例术后7 d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗。6例行双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定,无Nelson综合征出现。结论双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险,建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切+终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。

• 单位
  复旦大学附属华山医院; 上海交通大学医学院附属瑞金医院