儿童遗传性球形红细胞增多症88例临床特点分析

作者：马亚南; 刘玉峰

来源：河南医学研究, 2017, 26(06): 992-993.

• 遗传性球形红细胞增多症
• 球形红细胞
• 脾切除术

目的探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点。方法对郑州大学第一附属医院2011年6月至2016年3月收治的88例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为5岁,家族史阳性38例（43.2%）。临床表现主要为贫血、黄疸、脾肿大,合并胆囊结石11例（12.5%）。实验室检查示网织红细胞比例增高88例（100%）,外周血球形红细胞计数>10%者72例（81.8%）,骨髓细胞学检查易见球形红细胞78例（88.6%）,红细胞渗透脆性试验阳性82例（97.6%）,酸化甘油溶血试验阳性86例（97.8%）。脾切除36例（40.9%）,部分脾动脉栓塞12例（13.6%）。结论遗传性球形红细胞增多症遗传特性及临床表现异质性显著,结合实验室检查综合判定可提高诊断率,脾切除术疗效稳定。

• 单位
  郑州大学第一附属医院