牙源性钙化上皮瘤是一种少见的牙源性上皮性肿瘤。因其病理表现特殊,且变异较多,容易误诊。现报道1例牙源性钙化上皮瘤的病理学特点、刚果红染色及免疫组织化学染色,并复习相关文献进行病理分析,为临床诊断提供参考。