<正>腭部恶性周围神经鞘膜瘤(palatal malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种少见的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,其发生大多与神经干及神经纤维瘤有关,由于形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大,发病率较低,是软组织肿瘤中最难