目的探讨扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤的临床特点和病理特点,提高诊断、治疗的准确性。方法回顾1例扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤患者的病历资料,其治疗首选单纯扁桃体扩大切除术,术后1年颈部淋巴结转移,再次行双侧颈部选择性颈廓清术和术后放疗。总结病程资料,分析其临床特点,研究随访结果,复习相关文献。结果随访5年,患者无瘤生存,咽喉无功能损失。结论扁桃体滤泡状细胞肉瘤罕见,临床易误诊,诊断主要依据为病理加免疫组化检查,单纯手术治疗后有一定复发率。治疗首选手术,根据肿瘤累及范围界定放疗与否。