髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点

作者：刘慧勤; 崔红培; 张弥兰; 庞瑞; 马伟锋; 滕勇士; 张杰文; 黄月; 袁丽品; 李玮^*

来源：中华神经医学杂志, 2022, 21(02).

• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
• 炎性脱髓鞘疾病
• 脑脊液

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究, 收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果 39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程, 19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料, 其中临床表型包括:视神经炎27次(49.1%), 脑炎10次(18.2%), 脑干脑炎8次(14.5%), 脑膜脑炎2次(14.5%), 脊髓炎3次(5.5%), 脑脊髓炎1次(1.8%), 视神经脊髓炎1次(1.8%), 视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%), 视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果:36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中, 19次(67.9%)脑脊液白细胞升高, 数值为(54.89±67.70)×106/L。影像学表现:收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI, 1次MRI完全正常;余26次MRI中单个病灶6次, 2个病灶5次, 3个及以上病灶15次。分布范围方面, 脑干及其邻近结构9次, 间脑及深部灰质7次, 幕上白质13次, 皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎, 颈、胸、圆锥均可受累, 横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论 MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病, 临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合, 多数患者免疫治疗有效, 但复发率高, 部分患者需长程免疫治疗。

• 单位
  河南省人民医院; 神经内科