全身型幼年特发性关节炎发生机制及诊治策略

作者：吴小川; 李灿琳

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(21): 1607-1612.

• 全身型幼年特发性关节炎
• 巨噬细胞活化综合征
• 诊断
• 新型生物标志物
• 治疗

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100 000～15.0/100 000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上。其症状和体征往往不十分典型,因此诊断常较困难。sJIA病因尚不明确,目前认为是一种自身炎症反应综合征,而非经典自身免疫性关节炎。但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史,而sJIA的致病基因目前尚无定论,也无明显家族遗传性,这是二者最大区别。传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药。但病情仍然凶险,易反复,并且易出现致命的并发症,即巨噬细胞活化综合征。现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述。

• 单位
  中南大学湘雅二医院