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摘要
目的 探讨原发性肝脏淋巴上皮瘤样胆管癌（LEL-CC）的MRI增强影像学特点与临床特征，以提高对该病的术前影像诊断准确率。方法 回顾性分析经病理组织学证实的7例肝脏LEL-CC，对患者的基本临床特征、实验室资料、病理学检查和增强MRI表现进行分析，从PubMed收集过去10年发表的LEL-CC相关研究，总结其临床、病理及MRI增强影像特征。结果 7例患者中，5例为B超体检发现肝脏肿块就诊，临床均无明显不适，1例因腹胀就诊发现，1例因右侧腰背部疼痛不适就诊发现。5例患者有HBsAg阳性。7例均行手术治疗，随访6～52个月，5例未见复发转移，1例发生远处多发转移，1例腹膜后淋巴结转移。肝脏LEL-CC在MRI上表现为T1WI低信号，T2WI高信号，DWI呈高信号，边界可清楚或模糊，增强扫描动脉期可见明显不均匀强化，部分病灶以边缘强化显著，门静脉期及延迟期病灶强化程度与周围正常肝实质相比减低，部分患者伴有肝门部淋巴结肿大。结论肝脏LEL-CC是一种相对罕见的肝脏原发恶性肿瘤，但报告的病例数在过去几年中显著增加，与典型的肝癌相比，其预后明显更好，但是术前诊断困难，增强MRI表现有助于鉴别诊断，最终确诊需要依据病理检查。
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