肾上腺肿瘤不论是起源于皮质还是髓质,不论位于肾上腺内还是其外神经脊源性嗜铬细胞,大部分不同程度地引起内分泌异常,少部分伴随遗传肿瘤综合征或作为全身遗传性疾病的一部分出现,给诊断带来挑战。随着组织发生学和分子遗传学研究的不断深入,人们对其有了新的认识。本文就2017版WHO肾上腺肿瘤分类的主要变化做一解读。