本文叙述了混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的分类、组织学特征以及胆管MANEC发生的机制, 从化生——发育异常、肿瘤干细胞起源、腺癌转分化途径3个方面进行了论述。并对胆管MANEC临床病理特征、Lewin组织分类、免疫组织化学和组织分化分级, 以及胆管MANEC的临床表现、诊断、治疗和预后进行了综述。