对2例纤维毛囊瘤的临床、皮肤镜及病理特点进行探讨。纤维毛囊瘤为罕见病,可表现为单发和多发2种形式,临床中易被误诊,皮肤镜对其无创性诊断有重要价值。多发性纤维毛囊瘤可为Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD综合征)的主要皮肤异常表现。