自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型：胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

作者：钱玥彤; 刘佳玮; 刘薇; 马东来^*

来源：中华皮肤科杂志, 2018, 51(10): 733-736.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.10.006

• 胸腺瘤
• 白癜风
• 天疱疮
• 重症肌无力
• 红斑狼疮, 系统性
• 秃发
• 自身免疫性多腺体综合征

患者女, 62岁, 因全身多发白斑16年, 头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊。既往史:1996年行胸腺瘤手术切除术, 2004年患重症肌无力。皮肤科情况:头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑, 部分表面结痂, 尼氏征阳性;全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑;双手大面积色素脱失, 指甲甲板萎缩;头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失。实验室检查:抗核抗体(IgG型)均质型阳性, 滴度1∶640, 抗双链DNA抗体276 IU/ml, 狼疮抗凝物1.62, 抗Dsg-1抗体> 150 U/ml, 抗Dsg-3抗体91 U/ml。取背部水疱行组织病理学检查, HE染色示表皮内裂隙性水疱, 可见棘层松解细胞, 基底膜上可见单层基底细胞, 真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃, 诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型。由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生, 应监测本例患者相关激素及抗体的变化, 以早期诊治新发的自身免疫性疾病。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医学院; 北京协和医院