原发性颅内尤因肉瘤2例临床病理学特征

作者：张群; 陈世荣; 孙彤; 吕京澴^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(12): 1257-1259.

• 尤因肉瘤
• 临床病理学特征
• 原发性

目的探讨原发性颅内尤因肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析了2021年间收治的2例原发性颅内尤因肉瘤患者的临床资料、影像学特征、组织病理学形态以及免疫组织化学。结果本组2例分别为男性17岁(例1), 女性48岁(例2), 镜下均为小圆细胞恶性肿瘤, 细胞核深染, 染色质细腻, 呈粉尘样或椒盐样, 核仁不明显, 核分裂象明显。免疫表型CD99均弥漫阳性, Ki-67阳性指数70%～80%, 不表达与神经胶质细胞、神经束膜细胞、肌细胞或淋巴细胞分化相关的免疫标记抗原。荧光原位杂交检测EWSR1(22q12)基因断裂重排阳性。结论原发性颅内尤因肉瘤罕见, 其诊断主要依据组织学检查、免疫组织化学分析和基因检测, 肿瘤完整切除联合放疗化疗可能是最有益的治疗方法, 年龄和疾病阶段是重要的预后因素。

• 单位
  南京医科大学; 苏州大学附属第一医院; 苏州市立医院