疱疹样天疱疮

作者：吴冠儒; 周生儒; 赵肖庆; 潘萌^*

来源：中国皮肤性病学杂志, 2020, 34(07): 838-841.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.201907093

• 疱疹样天疱疮
• 临床表现
• 组织病理

疱疹样天疱疮(HP)是天疱疮的罕见类型,常被认为是落叶型天疱疮(PF)的亚型。其临床特点为躯干及四肢环形红斑基础上的紧张性小水疱,尼氏征阴性,黏膜少有累及,常需与疱疹样皮炎等其他大疱性皮肤病相鉴别。病理表现多变,多见表皮内水疱,嗜酸性粒细胞海绵水肿,炎性细胞浸润,而棘层松解则不多见。直接免疫荧光见IgG和/或C3棘细胞间荧光沉积。循环抗体常认为主要是抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体,少数患者为Dsg3抗体,近年来新的循环抗体如抗桥粒芯胶黏蛋白(Dsc)1及Dsc3等抗体亦被发现。患者通常对砜类药物及激素反应良好,相对其他类型的天疱疮而言对治疗较敏感。