摘要
<正>目的探明野生型及突变体ADAMTS13分子的构象状态;阐明不同构象的ADAMTS13分子识别VWF-A2的力学调控机制。方法 采用原子力显微镜技术,一方面对WT-和GOF-ADAMTS13分子进行扫描,分析分子的体积、投影面积、最长径以及纵横比;另一方面测量ADAMTS13与VWF-A2间分子键的断裂力及分子键寿命。结果 WT-ADAMTS13的构象呈双态分布(stateⅠ和Ⅱ);GOF-ADAMTS13呈三态分布(stateⅠ、Ⅱ和Ⅲ)。其中stateⅠ为闭合构象,stateⅢ为打开构象,而stateⅡ为中间态。此外,低pH使得WT-ADAMTS13的stateⅡ,GOF-AD-
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