摘要
异常促炎细胞因子信号传导是癌症的一个特征。原发性骨髓纤维化(PMF)是一种克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN), 以躯体症状、进行性红细胞减少、脾肿大和演变为急性白血病的风险增加为特征。显性骨髓纤维化(MF)也可由纤维前MPN演变而来, 包括真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET), 炎症信号传导失调是导致MPN纤维化进展的重要原因之一。既往研究表明, JAK/STAT和TNF-α/NF-κB炎症途径共同促进了MPN患者的纤维化进展, 然而, 单一细胞因子在恶性MPN细胞中如何引发纤维化和克隆演化尚未完全阐明。