<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是由于淋巴细胞和组织细胞反应性增生,引起过度的炎症反应而导致多器官组织损害的一种临床综合征[1],起病进展迅速,病死率高。自1952年首次报道,至1991年国际组织细胞协会才提出HLH