静脉注射人免疫球蛋白治疗45例新生儿红斑狼疮的疗效

作者：张利; 米荣; 王晓颖; 樊子川; 李颖; 李驰; 赖建铭^*; 王亚娟

来源：中国新药与临床杂志, 2023, 42(06): 378-382.

DOI：10.14109/j.cnki.xyylc.2023.06.08

• 婴儿,新生,疾病
• 红斑狼疮,系统性
• 免疫球蛋白类,静脉内

目的 观察静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)治疗新生儿红斑狼疮(NLE)的疗效。方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月在本院接受IVIG治疗的重症NLE患儿的临床资料，包括基本信息和皮疹、发热、血小板减少、溶血性贫血、肝功能异常等临床特征，辅助检查包括血常规、肝功能、抗核抗体谱、心电图、心脏彩超等，并随访观察记录其好转情况。结果 共纳入45例NLE患儿，男性27例，女性18例，平均起病年龄9.86 d。临床表现方面，典型皮疹39例，发热8例，肝功能异常27例，胆汁淤积1例，血液系统损害12例，心脏受累7例。35例(90%)患儿IVIG治疗后皮疹逐渐消退，21例(54%)单用IVIG 4周内皮疹消退，14例(36%)皮疹有所好转加用糖皮质激素后4周内消退。发热的8例患儿应用IVIG后(3.5±2.4)d体温降至正常。肝功能异常的27例患儿在治疗5～7 d后，丙氨酸转氨酶(ALT)有下降趋势[(125.3±82.6) U·L-1 vs.(67.9±21.2) U·L-1,P=0.08]，天冬氨酸转氨酶(AST)显著降低[(139.6±73.5) U·L-1 vs.(68.8±28.0) U·L-1,P=0.01]。血小板减少的7例患儿中，仅1例单独应用IVIG治疗效果良好，其余6例联合应用了糖皮质激素治疗后血小板恢复正常。心脏受累的7例患儿中有5例为Ⅰ°房室传导阻滞，应用IVIG前后无明显变化。45例患儿均对IVIG耐受性良好，未见严重发热、皮疹、过敏等输血制品不良反应。结论 IVIG对NLE出现的皮疹、肝功能损伤、发热等均有疗效，但是对血小板减少和Ⅰ°房室传导阻滞的疗效不佳。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院