摘要
目的探讨进行性肌营养不良(PMD)的临床特点及血清肌酸激酶、肌电图、肌肉病理及免疫组织化学检查对其的诊断价值。方法对42例临床诊断为PMD的患儿的临床特征及肌酸激酶、肌电图、病理资料进行分析。结果42例患儿均为男性。39例有较典型的临床症状,3例为因其他疾病进行检查时偶然发现。所有患儿血清肌酸激酶均显著增高,≤4岁和>4岁且≤8岁组的血清肌酸激酶显著高于>8岁组(P值均<0.01)。34例肌电图检查呈肌源性损害,≤4岁组肌电图检查异常的构成比显著低于>4岁且≤8岁和>8岁组(P值分别为0.019 5、0.013 5)。10例患儿行左侧肱二头肌活组织检查,苏木精-伊红染色和免疫组织化学dystr...
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