大容量全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗儿童肺泡蛋白沉积症一例

作者：杜俐佳; 刘盼; 杜岩; 柳宇鑫; 陈伟明; 张伟; 陆国平; 陶金好^*

来源：中国小儿急救医学, 2023, 30(08): 633-635.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2023.08.014

患儿, 女, 10岁, 因"气促、呼吸困难1年余, 加重1 d"于2021年11月11日就诊于复旦大学附属儿科医院重症医学科。患儿2020年10月起无明显诱因出现夜间气促、呼吸困难, 无明显口唇发绀, 白天活动可耐受, 偶有咳白痰。2021年5月患儿于外院行肺活检, 病理检查见肺泡腔内多量粉染无定型物质沉积, 考虑肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)。并于5月行全麻下右肺灌洗术(灌洗量6 L), 6月行全麻下左肺灌洗术(灌洗量8 L), 8月全麻下行支气管镜下右肺肺段灌洗术(灌洗量5 L), 9月再次全麻下行支气管镜下左肺肺段灌洗术(灌洗量5 L), 患儿术后出院仍需家庭氧疗。入院前1 d患儿鼻导管吸氧下气促、呼吸困难加重, 面色及口唇发绀, 急诊以PAP收入院。病程中患儿无发热, 偶有咳嗽咳痰, 入院前1 d呕吐2次, 非喷射性, 呕吐为胃内容物, 无抽搐、昏迷, 无腹痛、腹泻等不适。患儿个人史、家族史无异常。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院; 中国人民解放军第二军医大学