马凡综合征患者合并妊娠的临床管理

作者：庞硕; 赵晓燕^*

来源：中国心血管杂志, 2021, 26(04): 406-408.

• 马凡综合征
• 妊娠
• 临床管理

<正>马凡综合征(Marfan syndrome, MFS)是一种罕见的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,由编码纤维蛋白的FBN1基因突变引起。MFS患病率0.065‰～0.2‰[1]。MFS涉及许多系统病变,最主要的是眼、骨骼和心血管系统。主动脉夹层形成、破裂是MFS患者主要死因。由于MFS的高遗传性以及妊娠增加了MFS患者主动脉夹层风险[2],能否正确、专业地对这一类患者进行有效的孕前、孕中和产后临床管理至关重要。

• 单位
  郑州大学; 第一附属医院心血管内科