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摘要
艾森曼格综合征是指在各种先天性心血管畸形中,因血液在心内或心外分流导致其肺血流量增加、肺血管病变及肺动脉高压形成,进而出现发绀的综合征。艾森曼格综合征患者的预后极差,唯一具有明确疗效的方法是心肺移植,但器官缺乏及移植后生存率低。随着肺动脉高压靶向药物在该类患者中的应用,可明显改善其生活质量等。肺动脉高压靶向药物分为3大类,包括内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径靶向药物、前列环素途径靶向药物。该文将对上述各种药物单药及联合治疗、长期及间断治疗等对艾森曼格综合征疗效及其安全性进行总结及探讨。
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单位重庆医科大学附属第一医院
