蜗神经管发育异常及伴发畸形的HRCT表现

作者：赵俊锋; 赵鑫; 张小安; 陆林; 程美英; 邢庆娜

来源：临床放射学杂志, 2022, 41(04): 705-708.

DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2022.04.026

• 蜗神经管
• 耳蜗
• 内听道
• 发育不良
• 感音神经性聋

目的 探讨蜗神经管(CNC)发育异常与内听道(IAC)狭窄及耳蜗发育不良(CD)之间的关系。方法 搜集246例CNC发育异常的感音神经性耳聋(SNHL)患儿的颞骨高分辨率CT(HRCT)资料，测量IAC内径宽度，评估耳蜗螺旋管发育情况及CD的程度。结果 246例CNC发育异常病例中，96.3%(237/246)为CNC发育不良(狭窄和闭锁),3.7%(9/246)为CNC扩大并蜗轴发育不良。237例CNC发育不良病例中，左侧CNC发育不良占38.8%(92/237),右侧CNC发育不良占32.9%(78/237),单侧CNC发育不良共占71.7%,双侧CNC发育不良占28.3%(67/237),单纯CNC发育不良在不同侧别(左侧、右侧、双侧)占比为52.1%(48/92)、46.2%(36/78)、44.8%(30/67),伴CD分别占比22.9%(21/92)、25.6%(20/78)、31.3%(21/67),伴IAC狭窄分别占比18.5%(17/92)、28.2%(22/78)、16.4%(11/67),同时伴CD和IAC狭窄分别占比6.5%(6/92)、0%(0/78)、7.5%(5/67)。左侧、右侧及双侧不同侧别内单纯性CNC发育不良、伴CD、伴IAC狭窄及同时伴CD和IAC狭窄的构成比无显著性差异(Pearson卡方值=8.854,自由度6,P值=0.182>0.05)。9例CNC扩大病例均伴中重度CD及蜗轴发育不良，伴脑脊液耳蜗瘘，其中双侧6例，单侧3例，均为右侧。结论 CNC狭窄或闭锁以单侧多见，48%(114/237)为单纯性发育不良，52%(123/237)合并CD和(或)IAC狭窄，CNC扩大病例均合并中重度CD及蜗轴发育不良，且双侧多见。

• 单位
  郑州大学第三附属医院