间叶性软骨肉瘤3例临床病理观察

作者：方三高; 马强; 林俐; 杜娟; 钟鹏; 肖华亮

来源：现代肿瘤医学, 2014, 22(07): 1669-1673.

DOI：10.3969/j.issn.1672-4992.2014.07.58

• 骨肿瘤
• 间叶性软骨肉瘤
• 临床病理
• 鉴别诊断

目的:探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:结合临床资料及影像学所见,分析3例MC患者的组织病理特点并复习相关文献。结果:患者均为成人,平均年龄42.3岁。主要临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块伴或不伴肿瘤压迫症状。发病部位分别是小脑幕、左胸壁及骶椎。X线显示溶骨性破坏,其内可见斑驳钙化。巨检:肿瘤组织切面呈灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则矿化沉积物。镜下肿瘤由密集的未分化细胞与散在的软骨岛构成。在蓝染的小细胞区,细胞较原始,呈圆形或短梭形,胞质稀少,排列成片层状或形成血管外皮瘤样;在软骨成分区,细胞相对成熟,分化良好。两种成分截然分界或逐渐混杂。免疫组织化学显示3例未分化细胞区vimentin呈弥漫阳性,部分CD99呈阳性;软骨分化区S-100呈阳性,而二者均表达Sox-9。结论:MC是一种罕见的高级别骨或软组织软骨源性恶性肿瘤。具有独特的双向组织学表现,预后不佳。