成人Still病12例临床资料分析及预后探讨

作者：张青; 李迎伟; 张家奎; 陶千山; 吴凡; 董毅; 翟志敏^*

来源：齐齐哈尔医学院学报, 2019, 40(24): 3082-3085.

• 成人Still病
• 临床资料
• 血清铁蛋白
• 巨噬细胞活化综合征

目的探讨成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)的临床特点和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2011年10月—2016年10月本院收治的12例确诊为AOSD患者的临床资料,并进行分析总结。结果 12例患者中男3例,女9例,年龄21～63岁,中位年龄26.5岁。临床表现方面,所有患者均有发热、关节痛症状,其次为皮疹(83.6%)、咽痛(83.6%)、浅表淋巴结肿大(66.7%)、胸膜炎(33.3%)、心包炎(25.0%)、脾肿大(25.0%)。实验室检查方面,所有患者均有白蛋白(ALB)降低和C反应蛋白(C-RP)升高,其次为白细胞(WBC)升高(83.6%,以中性粒细胞为主)、轻度贫血(41.7%)、谷草转氨酶(AST)和/或谷丙转氨酶(ALT)升高(33.3%)、血沉(ESR)升高(83.6%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.0%)、血清铁蛋白升高(91.7%,其中10例大于500μg/ml)。治疗方面,所有患者确诊后即应用激素治疗,剂量为16～120 mg/d(以甲泼尼松计)。同时5例患者还加用了甲氨蝶呤或羟氯喹。治疗1～2周后5例患者获得完全缓解(CR),4例患者获得部分缓解(PR),2例患者未缓解(NR),1例患者转外院治疗。2例患者治疗过程中发现巨噬细胞活化现象,血清铁蛋白急剧升高,并最终被诊断为巨噬细胞活化综合征(MAS)。其中1例患者早期给予大剂量激素等治疗后获得CR,而另一例治疗无效死亡。结论 AOSD患者临床表现复杂且无明显特异性。对于存在咽痛症状且体格检查无异常发现,尤其是合并不明原因发热、关节痛或皮疹症状时,应该高度怀疑AOSD的可能。对于确诊AOSD的患者,应积极关注血清铁蛋白水平,若治疗过程中血清铁蛋白明显升高,需警惕MAS可能,及时给予药物控制。

• 单位
  安徽医科大学; 安徽医科大学第二附属医院