噬血细胞综合征诊治研究进展

作者：徐晓军; 汤永民

来源：中华儿科杂志, 2011, 49(9): 712-716.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2011.09.019

噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)，是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征，起病急、病情进展迅速、病死率高。HLH既可发生于本身存在基因缺陷的个体，也可以继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。近年来，HLH分子遗传学、发病机制方面的研究有了较大的进展，治疗水平也有了很大提高。

• 单位
  浙江大学医学院附属儿童医院