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摘要
目的 应用阈值追踪技术评估肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者肌肉束颤的轴突兴奋性及其与早期运动神经元变性的相关性。方法 纳入符合改良El Escorial诊断标准的47例ALS患者为ALS组；ALS组再依据受累肢体设立上肢未受累ALS亚组。同时纳入28例健康志愿者为正常对照组。记录ALS患者临床特征，进行肌电图以及阈值追踪检测。两组间比较采用独立样本t检验，并用Pearson进行相关性分析。结果 ALS组强度时程时间常数(SDTC)延长，提示郎飞结持续性钠通道功能上调。ALS组阈值电紧张TED40和TED90明显增高，提示结间区电压门控的慢钾通道功能障碍。ALS组超常期阈值改变增大，结间区电压门控的快钾通道功能障碍。在ALS亚组同样见正中神经SDTC增大、TED40和TED90增高，超常期阈值改变增大。相关性分析提示TED40和SDTC与疾病进展率具有显著相关性(TED40:P=0.02;SDTC:P=0.03)。结论 阈值追踪是ALS早期诊断的电生理指标。ALS患者存在持续性钠离子通道上调；电压门控快钾通道和慢钾通道功能障碍、神经轴突兴奋性增高。上肢不受累的ALS患者同样存在钠通道和钾通道功能异常，并且早于临床症状和常规电生理异常出现；钠通道上调、钾通道功能障碍与ALS疾病进展率相关，是导致预后不良的因素。
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