摘要
目的增加对棘层松解性乳房Paget病(AMPD)临床特征和组织病理学特点的认识。方法回顾性分析北京协和医院皮肤科在2010年1月至2016年10月间诊治的28例AMPD患者的临床和病理资料。结果 28例AMPD患者均为女性, 发病年龄24~78岁, 平均发病年龄(51±15)岁, 中位病程10.5个月(病程范围3个月~2年)。所有患者均单侧乳头和(或)乳晕发病, 左侧比右侧比例为1.55∶1。组织病理特征:患者均出现棘层松解模式, 此外合并出现经典模式14例, 占50.0%;合并上部巢状模式3例, 占10.7%;合并芽蕾状模式2例, 占7.1%;合并高巢团模式1例, 占3.6%;合并全层模式1例, 占3.6%。AMPD患者中Hailey-Hailey病型棘层松解占64.3%(18/28), 寻常型天疱疮型棘层松解占25.0%(7/28);Darier病型棘层松解占10.7%(3/28)。28例患者合并乳腺癌者21例(75.0%)。明确治疗且随访时间超过1年的20例患者中18例无复发。结论 AMPD可能更易累及左侧乳房, 最常合并的病理类型为经典模式型。AMPD中Hailey-Hailey病型棘层松解最为常见。AMPD易伴发乳腺癌, 但治疗后复发率低。
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单位北京协和医学院; 中国医学科学院; 北京协和医院