<正>系统性肥大细胞增生症(Systemic mastocytosis, SM)是一种较为罕见的异质性肿瘤,通常由KIT受体激活所驱动,以各种器官或组织累及为特征。根据SM的临床表现不同又分为惰性SM(ISM)、侵袭性SM(ASM)、SM伴相关的血液肿瘤(SM-AHNMD)、肥大细胞白血病4种类型。SM-AHNMD是一种较少见的疾病,国内少有报道。