抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组自身免疫性系统性疾病,累及全身多个脏器,肾脏为其最常受累的器官,肺部受累在AAV中也非常常见,但是目前AAV患者肺受累的具体机制尚未明确。本文就AAV肺受累的机制、临床特征、肺功能检查、肺部影像学表现、临床治疗作一综述,旨在提高临床对ANCA相关性肺受累的认识。