摘要
目的研究感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(IAHLH)患者骨髓涂片噬血细胞(HPC)形态不同, 其临床和实验室特征、细胞因子水平、疾病预后是否有差异。方法回顾性分析2016年12月1日至2021年12月31日首都医科大学附属北京友谊医院初治IAHLH共24例, 选择非噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)感染性疾病20例为对照组。IAHLH组年龄(34±13)岁, 男17例(71%), 女7例(29%);非HLH组年龄(43±16)岁, 男14例(70%), 女6例(30%)。复检初诊骨髓涂片, 将HPC分为不吞噬有核细胞的HPC-1型和吞噬有核细胞的HPC-2型。比较IAHLH组和非HLH组、骨髓有HPC和无HPC、骨髓仅见HPC-1和骨髓可见HPC-2的患者确诊后1年内病死率、HLH-2004诊断相关临床和实验室指标及细胞因子白细胞介素(IL)-6、IL-10、IL-18、干扰素(IFN)-γ水平的组间差异。计数资料两组间比较采用χ2检验和Fisher精确概率检验。非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-WhitneyU检验, 正态分布的计量资料两组间比较采用独立样本t检验。结果发热、肝大和脾大阳性率、病死率在IAHLH组依次为100%(24/24)、63%(15/24)、92%(22/24)、46%(11/24), 非HLH组依次为55%(11/20)、0(0/20)、25%(5/20)、0(0/20), 组间差异均有统计学意义(P<0.01), 在骨髓有无HPC、HPC是否吞噬有核细胞的IAHLH患者间差异均无统计学意义(P>0.05)。骨髓可见HPC-2和骨髓仅见HPC-1的IAHLH患者的IFN-γ水平分别为400(246, 532)、146(38, 180)ng/L, 差异有统计学意义, 前者高于后者[P=0.02, 95%CI 233(75.8~397)], 其他细胞因子和实验室指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HPC是否吞噬有核细胞, IAHLH患者的主要临床表现和病死率无差异, 但巨噬细胞激活因子IFN-γ水平有差异, HPC吞噬有核细胞者其IFN-γ水平更高。
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单位北京科技大学; 首都医科大学附属北京友谊医院