POEMS综合征患者的临床特征及疗效分析

作者：王萌; 张靖岚; 万鼎铭; 郭荣; 程远东; 姜中兴^*

来源：中国实验血液学杂志, 2021, 29(05): 1645-1648.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.05.043

• POEMS综合征
• 临床特点
• 疗效
• 造血干细胞移植

目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略。方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效。结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50(30-81)岁,100%(75/75)见周围神经病变,77.3%(58/75)合并器官肿大,82.7%(62/75)伴有内分泌功能异常,93.3%(70/75)存在单克隆性浆细胞疾病,64.0%(48/75)伴有皮肤改变。75例患者中,5例放弃治疗,剩余70例患者经治疗后症状得到不同程度的改善,血液学完全缓解(CRH)率为28.6%,神经系统缓解(RN)率为85.7%。BD、RD方案在CRH及RN方面疗效优于VAD、COP方案(P<0.05)。其中2例患者于BD方案化疗后序贯自体造血干细胞移植,移植后周围神经症状改善显著,M蛋白转阴,疗效理想。70例患者随访的中位时间为42(4-103)个月,2年总生存率(OS)为86.7%,5年OS为81.0%。结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,临床医师应提高警惕,减少误诊、漏诊。硼替佐米或来那度胺等药物可用于一线治疗,有条件者建议行自体造血干细胞移植。

• 单位
  郑州大学第一附属医院