IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织[1].多年来它的命名混乱,曾有IgG4相关系统性疾病[2]、IgG4相关硬化性疾病[3]、IgG4相关自身免疫病[4]以及IgG4综合征[5]等10种命名.2011年10月波士顿举行的IgG4相关性疾病的国际会议上,35名