快速进展Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病1例报告

作者：李琳; 成佳星; 陶带花; 刘若茜; 胡月; 刘佩佩; 朱艳; 徐俊^*

来源：中国实用内科杂志, 2018, 38(09): 877-880.

DOI：10.19538/j.nk2018090122

• Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病
• 朊蛋白病

<正>朊蛋白病又称感染性海绵状脑病,是一类同时感染人和动物的不可治愈的致死性神经退行性疾病~([1])。其特征是细胞内正常朊蛋白(PrP~c)变构成致病朊蛋白(PrP~(sc)),进而引起星形胶质细胞增生、神经元丢失、脑组织海绵样变。根据PrP~(sc)来源不同,朊蛋白病可分为散发性(80%)、遗传性(15%)和获得性(5%)~([2])。在人类,遗传性朊蛋白病包括家族

• 单位
  神经内科; 江苏省苏北人民医院; 大连医科大学; 扬州大学